耶氏肺孢子菌肺炎（pneumocystis jirovecii pneumonia，PJP）是一种全球分布的机会性感染疾病，影像学技术在其早期诊断及疗效监测方面发挥着重要作用。为了推动我国获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）相关PJP的诊断与治疗工作规范、有效、安全地开展和推广应用，专家组结合循证医学对指南及标准的方法学要求，基于当前最新研究证据，综合考虑临床实践及专科医师经验，制订了AIDS相关PJP的影像学诊断标准，以期为临床医师提供明确的诊断依据，指导AIDS相关PJP的临床合理用药和综合治疗。

耶氏肺孢子菌肺炎（pneumocystis jirovecii pneumonia，PJP）是一个重大的公共卫生问题，全世界每年有400 000例新发病例，若不及时治疗，死亡率可达80%[1]。我国现有人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）感染者104.5万人，并且具有逐年上升的趋势[2]。获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）患者常常合并各种颅内机会性感染和恶性肿瘤。耶氏肺孢子菌是AIDS患者感染的常见病原体，严重的PJP可导致弥漫性肺泡损害、气体交换受损和呼吸衰竭，甚至死亡[3]。及时的治疗可使PJP得到控制，降低死亡率。因此，明确AIDS相关PJP的早期诊断，对延长AIDS患者的生存时间及改善预后具有十分重要的意义。

在此背景下，为推动我国AIDS相关PJP的诊断与治疗工作规范、有效、安全地开展和推广应用，结合循证医学对指南及标准的方法学要求，由首都医科大学附属北京佑安医院联合广州、上海等地多家医院，李宏军、刘晋新教授牵头，施裕新、单飞、鲁植艳等多位感染与炎症放射专业委员会专家共同参与并制订了AIDS相关PJP的影像学诊断标准。本标准基于当前最新研究证据，综合考虑临床实践及专科医师经验，形成了最终的影像学诊断推荐意见，以期为临床医师提供明确的诊断依据，从而指导AIDS相关PJP的临床合理用药和综合治疗。

1 推荐成像技术与参数

分别参考牛津大学循证医学中心（Center for Evidence-Based Medicine at the university of Oxford, OCEBM）证据分级标准[4]、GRADE（the grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）证据推荐强度标准[5]，制定本共识依托的证据质量分级和推荐强度标准，见表1。

表1  证据等级及推荐强度
Table 1. Evidence levels and strength of recommendations

1.1 推荐CT成像

证据级别：3；推荐强度：强。CT尤其是高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）对病灶检出的敏感度极高，并可清楚显示病灶的形态、分布、范围及密度特点，在相关肺部疾病的鉴别诊断中能起到良好作用。对医疗条件相对较好的卫生机构，推荐患者直接行CT检查。通常采用螺旋CT扫描，常用扫描方法为：层厚5 mm，扫描范围从肺尖至肺底。HRCT采用高分辨率算法，重建层厚约0.625~1.500 mm，层间隔0.625~1.500 mm。软组织窗采用软组织算法或标准算法，肺窗采用肺或高分辨算法。软组织窗位30~50 HU，窗宽250~350 HU；肺窗窗位-500~-600 HU，窗宽1 500~1 700 HU；必要时骨窗重建，窗位300~600 HU，窗宽2 000~3 000 HU。

1.2 建议X线胸片

证据级别：3；推荐强度：弱。X线对检出病变的敏感度及特异度较低，存在漏检的可能[6]。因此，X线检查不作为首选影像诊断技术，但在未配置CT的医疗单位，可以作为筛查手段。通常采用立位后前立，腹式呼吸深吸气后屏气曝光摄影，X线中心线对应第6胸椎高度。摄影距离为150 cm或180 cm。

2 诊断流程

2.1 病史 

AIDS相关PJP常发生于CD4+T淋巴细胞计数＜200/μL的患者中，主要通过空气从感染者传播至新的宿主，或者因患者机体清除能力降低而患病。

2.2 临床表现

AIDS相关PJP患者一般亚急性起病，时间为25~28 d，以中青年多见，多表现为发热、咳嗽、呼吸困难、咳痰、气促、胸闷、胸痛、呼吸衰竭等症状。

2.3 实验室检查

2.3.1 病原学检查

检出耶氏肺孢子菌的包囊或滋养体是诊断AIDS相关PJP的金标准[7-11]。

2.3.2 肺孢子菌的核酸检测

实时PCR试验阳性可诊断AIDS相关PJP，但难以鉴别定植和感染；信使RNA (mRNA)阳性，可反映其为感染状态[12]。

2.3.3 其他实验室检查

血清学检测CD4+T淋巴细胞计数＜200/μL、乳酸脱氢酶及G试验阳性[8, 13-16]。

2.4 影像学表现

2.4.1 X线表现

典型表现为双肺透亮度降低、以肺门为中心对称弥漫分布磨玻璃阴影。但在有症状的患者中，部分患者胸片也可呈阴性。此外，双肺上叶气囊形成也是其特征性表现，少数患者可能发展为自发性气胸或纵隔及颈胸部皮下气肿[16-17]。

2.4.2 CT表现

（1）特异性表现

根据不同时期肺部CT的表现，分为早期、进展期及转归期[18-20]。

早期为炎性渗出期，典型表现为肺内多发粟粒状小结节（图1A），直径1~2 mm，密度相对较低且边界不清，以两肺中下野分布为主，可伴有肺门影增大。但在此期，患者因临床症状不明显，常以干咳为主，就诊率低，故临床上该期病例较少。

进展期为浸润期，粟粒及斑片状阴影融合扩大为均匀致密的浸润阴影，呈弥漫性磨玻璃阴影，以对称性弥漫性分布为主（图1B）。病变趋向于向心性分布，多位于肺门周围的内中带，由中肺向下肺发展，一般无小叶或沿支气管血管束分布，病变区与正常肺组织交错存在，有融合倾向，有时磨玻璃阴影也可表现为补丁状。少数患者可出现“月弓征”，即胸膜下“新月形”或“柳叶形”的肺实质未受累，此时，患者常有发热、气促等临床表现。

转归期为修复增殖期，肺内病变以间质纤维化为主，见大片状高密度影及索条状、网织状改变，可形成“碎石路” 征（图1C），最后可发展为弥漫性间质性肺病。

（2）其他特征性影像征象

肺气囊（图1D）可出现在感染的任何阶段，发生在磨玻璃阴影中央或周边，以两肺上叶为主，壁厚程度不一，气囊常常多发，也可相互融合。少数患者还可合并气胸和（或）纵隔、颈胸部皮下气肿。

（3）肺外表现

出现纵隔、肺门淋巴结肿大，胸腔积液等征象。

图1  耶氏肺孢子菌肺炎不同时期肺部CT影像
Figure 1. CT images of lungs in different stages of pneumocystis jiroveci pneumonia
注：A粟粒结节；B磨玻璃阴影；C“碎石路”征；D肺气囊、纵隔气肿

3 诊断标准

3.1 疑似病例

①AIDS患者有相关病史及临床表现；②X线胸片表现为双肺磨玻璃阴影和（或）网格状改变。

3.2 影像诊断病例

疑似病例，且具有以下CT表现之一：①弥漫磨玻璃阴影以肺门为中心，双肺呈对称分布；②肺气囊，伴或不伴有气胸和（或）纵隔、颈胸部皮下气肿；③肺间质纤维化。

3.3 确诊病例

影像诊断病例且病原学检查阳性和（或）核酸检查阳性。

4 鉴别诊断

4.1 急性血行播散型肺结核

发病早期X线仅示双肺野透亮度降低，肺纹理增强及显影模糊，而在HRCT图像中隐约可见细砂状改变，约2周出现分布、大小、密度均匀粟粒结节，由于病灶数量较多且分布密集，两肺野可呈磨玻璃样改变。而PJP的粟粒状病灶在肺尖部分布稀少，以双下肺野分布为主。

4.2 肺水肿

根据发生的部位及程度分为间质性肺水肿与肺泡性肺水肿。间质性肺水肿主要表现为中轴支气管壁增厚呈“袖套征”、支气管血管束周围呈中央型分布的磨玻璃阴影、小叶间隔增厚，伴不同程度的心脏增大。肺泡性肺水肿主要表现为沿双侧中轴支气管血管束呈中央型分布的斑片影，典型者呈蝶翼状影，肺外周清晰，可伴有少量胸腔积液。

4.3 病毒性肺炎

病毒性肺炎以肺间质病变为主，病灶常以弥漫、多灶性分布为主，在弥漫性病灶中常可见小叶间隔增厚和小叶内间隔增厚，严重者出现弥漫性肺泡损伤时可见实变影。

5 更新计划

本指南根据最新的临床研究进展以及学科发展情况，拟定于正式发布2~3年后补充最新证据，进行更新。

利益冲突声明 本共识未受到相关设备、材料和药物企业的影响。

执笔者 瞿　静、刘晋新

专家组成员（按照姓氏首字母排序）

边　杰  大连医科大学附属第二医院

陈　昊  南京中医药大学

陈　卉  首都医科大学

官宛华  广州医科大学附属市八医院

胡天丽  广州医科大学附属市八医院

黄　葵  广西壮族自治区胸科医院

江　芮  广州医科大学附属市八医院

李　航  武汉大学口腔医院

李宏军  首都医科大学附属北京佑安医院

李　莉  首都医科大学附属北京佑安医院

林　琳  广州医科大学附属市八医院

刘晋新  广州医科大学附属市八医院

刘晶哲  清华大学第一附属医院

刘　强  山东省立医院

鲁植艳  武汉大学中南医院

瞿　静  广州医科大学附属市八医院

单　飞  上海市公共卫生临床中心

施裕新  上海市公共卫生临床中心

史楠楠  中国中医科学院

王晓妮  青岛市第六人民医院

谢海柱  烟台毓璜顶医院

许建荣  上海交通大学医学院附属仁济医院

殷小平  河北大学附属医院

余成成  广州医科大学附属市八医院

曾宪涛  武汉大学中南医院

张九龙  上海市公共卫生临床中心

赵清霞  郑州市第六人民医院

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