组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)多见于18~40岁女性,儿童HNL相对罕见且临床表现缺乏特异性,与淋巴瘤、结核性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症等疾病鉴别诊断面临困难[1]。目前诊断HNL的金标准为穿刺活检,但其为有创性诊断方法,存在出血、感染等风险,家长接受度较低,临床应用受限[2]。部分患儿因未及时诊断导致疾病进展或过度治疗等不良结局,因此,精准检查并早期诊断HNL,对优化临床诊疗决策及改善患儿预后具有重要意义。超声检查因无创、便捷、患儿耐受性高,成为儿童HNL临床筛查的首选方法[3]。本研究分析HNL患儿的超声图像及特征,旨在为儿童HNL的临床诊断提供客观、可靠的影像学依据,进而优化诊疗路径,并指导穿刺活检及临床决策。
1 资料与方法
1.1 研究对象
回顾性分析2022年5月至2025年5月于河南中医药大学第一附属医院就诊的HNL患儿临床资料。纳入标准:①经淋巴结活检,病理学检查结果符合HNL诊断标准 [4];②年龄≤14周岁;③临床及超声影像资料完整。排除标准:①合并其他可能导致淋巴结肿大的疾病(如淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、结核性淋巴结炎、系统性红斑狼疮等);②存在慢性基础性疾病(如先天性免疫缺陷病、慢性肝肾疾病等);③入院前因其他疾病长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂。本研究经河南中医药大学第一附属医院伦理委员会审批(批号:2023HL-376- 01)。
1.2 资料收集
收集并分析HNL患儿临床资料,包括:①一般资料:年龄、性别等。②淋巴结超声形态学特征:异常淋巴结受累部位、大小、形态、是否呈有序排列(沿胸锁乳突肌前后侧呈线性、连续、类似“串珠”形态分布为有序;非线性、孤立性肿大、跳跃式分布等为无序)、淋巴结周围组织回声、有无融合倾向、内部回声均匀性及回声强度。③淋巴结血流特征:血流分布模式、血流丰富程度。
1.3 检查方法
采用彩色多普勒超声检测设备和频率范围相近的高频线阵探头(6~12 MHz或6~15 MHz)完成检查。嘱受试者仰卧位平躺于诊疗床上,适当抬高下颌,充分暴露患儿颈部,沿颈部淋巴结分区走行,由上至下、由内至外逐一进行高频超声多切面扫查,观察患儿淋巴结,随后移动探头观察有无肝脾肿大、有无全身其他部位淋巴结肿大。由两名超声科副主任医师回顾性审查全部患儿的检查结果,二者共同评估图像质量及结果准确性,纳入全部患儿淋巴结超声影像特征,记录结果并分析(典型示例图见图1)。
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图1 典型HNL二维超声图像及彩色多普勒超声图像
Figure1.Typical two-dimensional ultrasonographic images and color Doppler ultrasonographic images of HNL
注:A.二维超声图像,箭头所指为淋巴结间周围组织回声增高;B.彩色多普勒图像,呈丰富门型血流。
1.4 统计学分析
采用SPSS 25.0软件对数据进行描述性分析。计数资料采用例数和百分比(n,%)表示;计量资料均呈正态分布,以均数和标准差(
)表示。
2 结果
2.1 一般情况
共纳入33例HNL患儿,平均年龄(9.88± 2.48)岁,其中男性14例(42.42%)、女性19例(57.58%)。病例均存在颈部淋巴结肿大情况,其中单侧淋巴结肿大20例,双侧淋巴结肿大13例。受累淋巴结大小不一,选择较大淋巴结测量,病灶共46枚,其中长径平均为(22.31±7.73) mm,短径平均为(10.11±3.57)mm。69.70%受累淋巴结呈“串珠”样有序分布,72.73%淋巴结周围组织回声增高,72.73%淋巴结内部回声均匀,30.30%淋巴结相互融合,所有患儿均存在淋巴结内部回声减低的情况(表1)。
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表格1 患儿颈部淋巴结超声特征(n,%)
Table1.Cervical lymph node ultrasonic features in children with HNL (n, %)
2.2 超声血流特征
彩色多普勒超声检查显示患儿淋巴结血流信号均呈门型分布,多数患儿血流情况较正常时有所增加,其中血流信号较多者共9人(27.27%),血流信号丰富者共23人(69.70%),见表2。
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表格2 患儿颈部淋巴结彩色多普勒超声血流特征(n,%)
Table2.Color Doppler ultrasonographic blood flow features of cervical lymph nodes in children (n, %)
观察患儿颈部淋巴结之外的超声表现可得出,部分患儿存在肝脾肿大及其他部位淋巴结受累。本研究中患儿肝肿大1例,脾肿大3例;淋巴结受累情况为单纯颈部淋巴结肿大者共21例,其余12例均有合并除颈部以外其他部位淋巴结肿大情况(腋窝淋巴结肿大4例,颌下淋巴结肿大2例,腹股沟淋巴结肿大3例,肠系膜淋巴结肿大4例,其中1例同时存在腋窝及腹股沟淋巴结肿大),见表3。
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表格3 患儿颈部淋巴结外其他超声表现(n,%)
Table3.Other ultrasonographic manifestations except cervical lymph nodes in children (n, %)
3 讨论
儿童HNL最典型临床表现为长期不明原因发热伴痛性或触痛性淋巴结肿大,可累及全身淋巴结,以颈部淋巴结最为多见。多数HNL患儿呈良性自限性病程,5%~20%的病例可能进展为多系统多脏器受累,表现为肝脾肿大、肝功能异常及凝血功能障碍等严重并发症[4]。儿童HNL的治疗原则为控制炎症反应、快速缓解症状、防治并发症,并降低复发风险[5]。HNL患者在应用糖皮质激素后症状可迅速缓解,但若诊断有误,激素应用可引发免疫抑制、生长发育受限等副作用。因此精准检查明确诊断,对临床诊疗具有关键意义。超声检查凭借无创、便捷、患儿耐受性高的优势,成为儿童HNL临床筛查的关键手段。
既往研究显示儿童HNL发病年龄集中在8~ 13岁[6],本研究纳入的HNL患儿年龄范围为5~ 14岁,提示该年龄段出现不明原因颈部淋巴结肿大伴发热的患儿,需警惕HNL的可能性。本研究中女性患儿占比略高(57.58%),与既往研究 [7]存在差异,考虑本研究样本量有限,存在选择偏倚。
颈部淋巴结是儿童HNL最常见的受累部位 [8],本研究患儿均出现颈部淋巴结肿大,其中单侧受累占比显著高于双侧受累,与既往研究中HNL多以单侧颈部淋巴结受累的结论一致 [9],提示儿童HNL期炎症多未出现跨区域扩散,病变相对局限。多数患儿淋巴结分布呈有序排列,表现为“胸锁乳突肌前后侧串珠样分布”,这一特征与感染性淋巴结疾病(如化脓性淋巴结炎)常表现的“双侧对称受累或单侧显著肿大、排列紊乱”形成明显差异[10],可作为HNL与感染性淋巴结疾病鉴别的初步线索。若超声发现单侧颈部类圆形串珠样排列的淋巴结肿大,需优先考虑HNL可 能。
HNL早期以组织细胞增生为主,坏死灶尚未形成或范围极小,因此超声呈现均匀低回声,这一特征与 HNL的病理进程直接相关[11]。本研究中72.73%患儿低回声表现为均匀性,提示儿童HNL中大面积坏死较为罕见。淋巴结融合是炎症蔓延或结构破坏的结果,也是恶性淋巴结的独立危险因素[12]。本研究中淋巴结无融合患儿占比更高,进一步支持儿童HNL炎症局限的特点。HNL是一种非特异性的淋巴结炎,炎症因子释放可能引发淋巴结周围脂肪组织出现轻度的充血、渗出或细胞成分改变,超声影像上表现为周围组织回声增高。本研究中周围组织回声增强患儿占比较高,与既往研究结果一致[13-14]。本研究中患儿淋巴结血流信号均呈门型分布,其中69.70%为丰富血流,这一特征与淋巴瘤、结核性淋巴结炎有显著区别,可作为重要鉴别点[15]。门型血流的持续存在,反映了淋巴结结构未被完全破坏,是HNL良性炎症本质的体现。以上超声特征中阳性率>65%的包括门型血流模式、串珠样有序排列、淋巴结周围组织回声增高、内呈均匀低回声、无融合。除门型血流模式外,同时具备其他4个超声特征的病例数为16例(48.48%);在4个超声征像中任意组合3个,同时具备3个征像的病例数为24例(72.73%),因此认为以上5种超声征像可作为HNL超声核心诊断依据。
儿童HNL并非局限于颈部淋巴结,本研究显示其可能累及全身淋巴及肝脾,需结合整体特征全面评估病情并鉴别其他疾病。Liu等[16]通过分析359名淋巴结活检儿童超声表现,证实颈部淋巴结肿大为HNL最常见超声表现,此外少数患儿还可伴腋窝、腹股沟、肠系膜、锁骨上淋巴结肿大。提示儿童HNL并非仅局限于颈部淋巴结受累,而是可引发全身淋巴系统的广泛性反应,临床中可通过超声回声特征与实验室指标联合鉴别[17]。
本研究存在一定局限性。其一,本研究为单中心回顾性研究,难以覆盖不同地区、不同诊疗水平机构的患者特征,可能存在选择偏倚;其二,样本量较小,一定程度上影响超声特征组合模式分析的稳定性与可信度;其三,研究未设置同期其他淋巴结疾病对照组,无法通过横向对比验证本研究梳理的超声特征及组合模式的鉴别效能;其四,本研究未对超声特征与患儿病情严重程度、治疗反应及预后的关联性进行分析,无法明确这些特征在病情评估及预后判断中的价值。未来需开展多中心、大样本、前瞻性对照研究,进一步验证超声特征的诊断效能,完善儿童HNL的超声诊断体系。
综上所述,本研究基于33例儿童HNL病例,总结出该病典型超声特征:单侧颈部淋巴结肿大为主,多呈类圆形串珠样有序排列;内部以均匀低回声为主,融合倾向低;淋巴结周围组织回声多增高;血流信号呈门型分布,且以丰富血流为主。这些特征可有效区分 HNL 与其他颈部肿大淋巴结疾病,为临床筛查、鉴别诊断及穿刺决策提供依据。
伦理声明:本研究已获得河南中医药大学第一附属医院伦理委员会审批(批号:2023HL-376-01)
作者贡献:研究设计、超声图像分析与经费支持:李超、刘岷;数据采集与分析、论文撰写:李超;论文审定:刘岷
数据获取:本研究中使用和(或)分析的数据可联系通信作者获取
利益冲突声明:无
致谢:不适用
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